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肺囊性纤维化可以逆转吗严重吗
补充说明：肺囊性纤维化可以逆转吗严重吗
2024-05-11 18:45
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精选回答(1)
兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
提问
肺囊性纤维化无法逆转，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制病情，减少症状发作。
肺囊性纤维化是由于基因突变导致的气道上皮细胞功能异常，无法正常分泌和清除痰液，从而引发慢性气道阻塞和感染。该疾病属于一种遗传性疾病，因此无法通过治疗手段进行逆转。但是，通过药物治疗如支气管扩张剂和抗生素，以及生活方式调整如定期锻炼和呼吸道护理，可以有效地控制病情，减少症状发作，提高生活质量。
对于轻度肺囊性纤维化的患者，可能不需要立即开始肺康复训练，但如果出现呼吸困难、咳嗽或痰多等症状时，则需要及时就医并接受专业评估。
针对肺囊性纤维化的预防与管理需强调早期诊断与定期随访，以监测病情变化并采取相应措施。同时应避免吸烟环境，保护肺部免受有害物质伤害。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
