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治疗糖原累积症目前最新用药
补充说明：治疗糖原累积症目前最新用药
a******W 2023-09-27 11:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
治疗糖原累积症的最新用药包括拉米夫定、阿德福韦酯、恩替卡韦、替比夫定、替诺福韦等药物。由于糖原累积症是一种遗传代谢疾病，建议在专业医生的指导下使用上述药物进行治疗。
1.拉米夫定
拉米夫定适用于伴有丙型肝炎病毒合并感染的慢性乙型肝炎患者的治疗。该药物能够抑制乙肝病毒多聚酶和丙肝病毒聚合酶的活性，从而达到抗病毒的目的。对于肾功能不全患者需要调整剂量。
2.阿德福韦酯
阿德福韦酯用于慢性乙型肝炎病人的治疗。本品为鸟嘌呤核苷类似物，在细胞内能磷酸化成单磷酸盐、二磷酸盐及三磷酸盐形式，通过与天然底物竞争，掺入病毒DNA后阻断其合成。建议定期监测血清肌酐水平。
3.恩替卡韦
恩替卡韦可用于慢性乙型肝炎病人的治疗。本品可抑制HBV多聚酶和逆转录酶的活性，进而抑制HBV的复制。对有潜在肾脏疾病的患者需特别注意，应适当降低本品的剂量。
4.替比夫定
替比夫定适用于与其他抗逆转录病毒药物联合使用，治疗成人HIV-1感染。本品能特异性地抑制HIV反转录酶的活性，而对其他相关酶无影响。服用本品时不宜同时服用含齐多夫定的药品。
5.替诺福韦
替诺福韦主要用于慢性乙型肝炎病人的治疗。本品为核苷酸类逆转录酶抑制剂，主要通过代谢产物TFV-DP来发挥抗病毒作用。肾功能损伤者需要调整剂量。
以上提及的所有药物都需要在医生指导下进行使用，以确保安全有效地控制病情。在治疗糖原累积症的过程中，应注意营养支持，避免高脂饮食，以免加重肝脏负担。
2024-04-26 14:51
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
恩替卡韦分散片
适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
重组人干扰素α-2b注射液
全身给药 慢性乙型肝炎 ：用于治疗成人和儿童（≥ (greater than or equal to) 1岁）代偿性肝病患者，患者的血清HBsAg阳性至少达6个月，同时存在乙肝病毒（HBV）复制（血清HBeAg阳性）和血清ALT升高。 在开始用本品治疗前，建议先进行肝组织活检，以便确诊慢性肝炎及肝损伤的程度。 在本品治疗慢性乙肝的大量临床研究中采用了下列标准，慢性乙肝患者使用本品治疗前可作为参考指标 ：
甘草酸二铵肠溶胶囊
本品适用于伴有谷丙氨基转移酶升高的急、慢性肝炎的治疗。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
