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血管性血友病怎样治才能好得快
补充说明：血管性血友病怎样治才能好得快
2024-08-24 22:59
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
血管性血友病可以通过血小板输注、抗纤溶药物、血浆置换等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以迅速提升血小板计数。常用方法为从献血者中分离出血小板后立即输入患者体内。血小板是血液中的重要成分，参与止血过程。通过补充外源性血小板可以快速改善患者的凝血功能，减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备等情况，尤其对于血小板数量明显降低的患者。
2.抗纤溶药物
常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸等，可通过静脉注射给药。这些药物能够抑制纤维蛋白溶解酶活性，防止已形成的纤维蛋白被分解，从而促进伤口愈合和止血。适用于轻度至中度出血以及预防手术后的出血，特别是对于有高纤溶状态的患者。
3.血浆置换
血浆置换通常采用特殊设备将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常的血浆成分再回输到患者体内。此方法能有效地清除体内的因子Ⅷ抗体和其他致病物质，缓解症状并提高生活质量。适用于慢性反复发作的出血或伴有其他并发症的重症患者，在疾病活动期尤为有效。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整用药方案。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，有助于增强机体免疫力，辅助治疗血管性血友病。
2024-08-26 09:16
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
氨甲环酸氯化钠注射液
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。
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