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小儿血小板释放功能缺陷性疾患能否治愈
补充说明：小儿血小板释放功能缺陷性疾患能否治愈
2024-05-24 14:37
小儿血小板释放功能缺陷性疾患 出血 淤青 凝血功能障碍 血友病
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血小板释放功能缺陷性疾患不能治愈。
该疾病为遗传性疾病，是由于基因突变导致的血小板功能异常，因此无法通过常规手段治愈。尽管无法治愈，但可通过输注血小板或血小板生成素类似物来缓解症状，并预防出血事件的发生。当患儿出现严重出血时，应立即就医以获得专业治疗。
如果患者在未受伤的情况下经常发生淤青，则可能是凝血功能障碍引起的。常见的凝血功能障碍包括血友病、维生素K缺乏症等。
对于小儿血小板释放功能缺陷性疾患，需要定期监测血小板计数和功能，避免剧烈运动以减少出血风险。同时，建议采取措施保护皮肤免受创伤，例如穿着柔软舒适的衣物，避免刮痧或使用刺激性强的护肤品。
2024-05-24 16:42
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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后，拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状，临床上表现轻、中度的出血，偶有严重出血致死者。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
