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小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办
2024-08-19 12:59
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症可以考虑支气管镜下肺活检、肺移植、糖皮质激素等治疗措施。
1.支气管镜下肺活检
支气管镜下肺活检是通过支气管镜进入患儿呼吸道，在直视下获取病变部位组织样本。常用器械包括纤维支气管镜、电子支气管镜等。此方法可以提供肺部组织的详细病理学分析，有助于确诊肺泡性蛋白沉积症。由于活检为有创操作，需严格评估风险并由专业医生执行。适用于临床表现不典型或影像学检查难以确定诊断时，以明确疾病类型及程度。
2.肺移植
肺移植是一种外科手术，将健康供体肺脏移植到患者体内。常见手术方式包括单侧或双侧肺移植。肺移植可替换受损严重的肺部功能，改善呼吸困难等症状。但手术复杂且存在排异反应风险，需谨慎考虑。当常规治疗无效或病情迅速进展时，肺移植可能成为挽救生命的最后手段。
3.糖皮质激素
糖皮质激素如可通过口服或静脉注射给药，用于控制炎症反应。此类药物能够抑制免疫细胞活动，减少肺部炎症。长期使用可能导致副作用，需密切监测。对于轻度至中度的肺泡性蛋白沉积症，糖皮质激素可用于缓解症状和控制炎症。
在治疗过程中，应遵循医嘱定期复查，监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体和粉尘，有助于减缓疾病的进程。
2024-08-19 13:47
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
