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血管性假血友病因子如何治疗的好
补充说明：血管性假血友病因子如何治疗的好
2024-08-24 22:59
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
血管性假血友病因子的治疗措施包括替代治疗、vWF制剂和血小板输注。
1.替代治疗
替代治疗包括使用冷沉淀物、新鲜冰冻血浆等血液制品。例如，在患者出血时，医生会迅速提供这些产品以补充缺失的vWF。这些替代品中含有足够的vWF来帮助止血，从而缓解症状。其效果取决于产品的质量和患者的反应速度。适用于急性出血或需要快速提升vWF水平的情况。
2.vWF制剂
vWF制剂如阿伐瑞沙是专门针对vWF缺乏的药物，通过口服给药提高体内vWF水平。该药物能够增加vWF的产生并改善血液循环，从而减少出血风险。它适合于慢性vWD患者长期管理。适用于慢性vWD患者，尤其是那些对其他治疗方法无效或有禁忌症的人群。
3.血小板输注
当患者存在严重出血且无法通过其他方法控制时，可能需要进行紧急的血小板输注。血小板可以暂时填补血管损伤处，促进止血。输注前需评估患者是否存在过敏史或其他禁忌。适用于急性出血、手术后出血以及某些特殊情况下如大出血后的急救处理。
对于患有血管性假血友病的患者，应避免剧烈运动和外伤，以免加重出血情况。同时，定期监测凝血功能指标，及时调整治疗方案，确保病情得到控制。
2024-08-26 09:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
胞磷胆碱钠胶囊
用于治疗颅脑损伤和脑血管意外所引起的神经系统的后遗症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
胞磷胆碱钠片
用于治疗颅脑损伤或脑血管意外所引起的神经系统的后遗症。
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