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糖原累积症vl型好治吗
补充说明：糖原累积症vl型好治吗
2024-06-06 16:31
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杨锐 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：糖尿病，肥胖，甲状腺疾病，垂体，肾上腺疾病。儿童生长发育，儿童性要求，儿童肥胖。
提问
糖原累积症VL型治疗难度较大，预后较差，难以完全治愈。
糖原累积症VL型是由葡萄糖-6-磷酸酶基因突变引起的疾病，该酶活性降低或缺失导致肝脏无法正常分解糖原，影响血糖水平。由于其对身体多个系统的影响，治疗难度较大，且长期预后较差，因此难以完全治愈。对于确诊的患者，应遵循医生建议进行适当饮食控制和营养支持，并定期监测病情变化。
部分患者可能因遗传因素导致肝功能异常，从而出现ALT升高、黄疸等症状，此时需要密切监测肝功能指标的变化，避免饮酒等损伤肝脏的行为。
在日常生活中，应注意均衡饮食，避免高糖食物，以减少肝脏负担，同时注意观察症状变化，如有不适及时就医。
2024-06-07 12:10
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
