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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办
补充说明：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办
2024-07-04 10:24
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 阿莫西林 头孢克肟 呼吸道感染 呼吸困难
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过药物治疗、氧疗、肺移植治疗等措施进行管理。
1.药物治疗
针对小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症，可使用阿莫西林、头孢克肟等抗生素来预防感染。这些药物通过抑制细菌生长，减少炎症反应。由于α1-抗胰蛋白酶缺乏容易导致患者发生反复的呼吸道感染，而抗生素可以有效控制感染，从而减轻症状。适用于存在持续性呼吸道感染的小儿，以防止病情进一步恶化。
2.氧疗
对于有呼吸困难的患儿，可通过鼻导管吸氧或面罩吸氧提供氧气支持，确保其血氧饱和度维持在正常水平。氧疗能够提高血液中的氧气含量，改善组织缺氧状态，缓解因低氧引起的不适症状。当患儿出现急性呼吸衰竭时，氧疗是紧急且必要的干预手段，有助于稳定病情。
3.肺移植
肺移植是一种复杂的手术，在符合条件的情况下，将健康供体的肺部组织植入到患者的体内，以替代受损的肺功能。肺移植是针对严重且无法治愈的肺部疾病如α1-抗胰蛋白酶缺乏症的有效方法，通过替换受损器官恢复正常的气体交换功能。适用于经过其他治疗无效，且严重影响生活质量的终末期肺病患儿。
此外，家长应定期带孩子进行体检，监测病情变化，同时注意保持室内空气清新，避免接触可能诱发哮喘发作的物质，如烟雾、花粉等。
2024-07-04 17:40
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
多发人群：婴儿
临床检查：肝功能
治疗费用：市三甲医院约（800 —— 2000元）
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清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
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1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
