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急性间歇性卟啉病如何调理好呢
补充说明：急性间歇性卟啉病如何调理好呢
2024-07-08 14:39
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病可以通过避免诱因、药物治疗、输血等措施进行调理。
1.避免诱因
患者应尽量避免接触可能诱发疾病的因素，如酒精、某些特定食物等。这些因素可能会导致肝脏功能受损，进而影响卟啉代谢，加重病情。对于急性间歇性卟啉病患者来说，保持健康的生活习惯和饮食规律是至关重要的。
2.药物治疗
针对急性发作时的症状，可使用糖皮质激素类药物，如。这类药物可以抑制炎症反应，减轻神经系统的症状。同时，也可以减少尿中ALA的排泄量。适用于急性期的疼痛控制和神经系统症状的缓解。
3.输血
当患者的血液中血红素水平过低时，可以通过输注正常人的血浆来补充。血浆中含有足够的血红素，能够迅速提高患者的血红素水平，从而改善症状。适用于急性间歇性卟啉病患者在严重贫血状态下，需要快速提升血红素水平的情况。
此外，在日常生活中，建议患者定期监测尿液中的ALA含量，以及时发现并预防疾病的发作。
2024-07-08 16:27
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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