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小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样才能治疗
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样才能治疗
2024-08-24 22:35
小儿家族性非溶血性黄疸综合征 黄疸 胆红素 排泄 溶血性黄疸
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可以通过光疗、口服药物、皮质类固醇等措施进行治疗。
1.光疗
对于轻度至中度的黄疸，可以采用蓝光照射的方式进行治疗。例如使用专门的蓝光灯箱，将患儿暴露于特定波长的蓝光下。蓝光能够激活胆红素转化为水溶性的代谢产物，从而促进其排泄。这是利用了胆红素分子结构的特点，通过特定波长的光线来改变其性质。适用于新生儿及儿童因遗传因素导致的非溶血性黄疸，特别是当黄疸程度较轻时。
2.口服药物
针对某些类型的非溶血性黄疸，如先天性高胆红素血症，可考虑使用口服药物降低胆红素水平。例如等肝酶诱导剂。这些药物通过增加肝脏中的胆红素转化酶活性，加速胆红素的代谢和排泄。它们的作用是间接的，需要一定的时间来发挥作用。适用于那些由于肝脏功能障碍引起的非溶血性黄疸，以及一些特定的遗传性疾病导致的黄疸。
3.皮质类固醇
对于某些由免疫反应引起的非溶血性黄疸，如自身免疫性肝病，可能需要使用皮质类固醇进行治疗。例如。皮质类固醇具有抗炎和免疫抑制作用，能减轻肝脏炎症并减少胆红素的产生。它直接作用于免疫系统，迅速缓解症状。适用于那些由自身免疫反应导致的非溶血性黄疸，尤其是急性发作或伴有明显炎症指标升高的情况。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的皮肤颜色变化，定期测量体温，保持室内空气流通，避免孩子长时间处于封闭环境中。同时，合理安排饮食，保证营养均衡，有助于改善病情。
2024-08-26 09:13
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
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