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异常血红蛋白病怎么治疗
补充说明：异常血红蛋白病怎么治疗
2024-08-24 23:18
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
异常血红蛋白病可以通过输血治疗、药物治疗、基因治疗等方法进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期输注正常血红蛋白的血液制品。例如，对于严重贫血患者，可能需要每两周输入一次全血。通过输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善症状。这是由于输血提供了正常的血红蛋白分子，帮助纠正异常状态。适用于急性贫血、危及生命的低血压等情况，可快速缓解症状。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用去铁胺等螯合剂来减少体内过多的铁离子沉积。如每日口服去铁胺，连续数年。去铁胺能与体内的游离铁结合形成复合物排出体外，从而降低血红蛋白的不稳定性。长期服用有助于控制病情进展。适用于慢性疾病导致的轻至中度贫血，以及预防并发症的发生。
3.基因治疗
基因治疗涉及将正常基因导入患者细胞以取代有缺陷的基因。例如，利用腺相关病毒载体将正常基因导入造血干细胞。基因治疗旨在恢复正常的血红蛋白合成过程，解决遗传性异常。通过替换受损基因，期望达到治愈效果。适用于某些类型的先天性溶血性贫血或其他无法通过其他方法有效治疗的罕见类型异常血红蛋白病。
在接受输血治疗时，应确保血液来源可靠并进行严格的筛查，以防止传播感染性疾病。同时，患者需注意饮食均衡，增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，以辅助铁的吸收和利用。
2024-08-26 09:19
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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