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小儿血友病脑出血严重吗
补充说明：小儿血友病脑出血严重吗
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血友病脑出血通常比较严重，需要紧急处理。
小儿血友病脑出血是由于凝血因子缺乏引起的出血性疾病，此时脑部血管无法正常止血，导致血液在脑实质内大量积聚，引起急性颅内压增高，压迫脑干等重要结构，严重时可导致脑疝形成，威胁生命。
如果患儿存在既往头部外伤史或颅内手术史，则可能增加脑出血的风险。这是因为这些因素可能导致颅内微血管受损，进而引发出血。
对于患有血友病的小儿来说，预防脑出血的关键在于定期监测凝血功能，并在医生指导下使用替代治疗以维持正常的凝血因子水平。此外，避免剧烈运动和头部受伤也是必要的预防措施。
2024-05-24 16:42
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
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