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肺囊性纤维化是不是很严重了
补充说明：肺囊性纤维化是不是很严重了
2024-05-11 18:46
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兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
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肺囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，其病程长、症状重、并发症多，预后较差。
肺囊性纤维化主要是由基因突变引起的，这些突变导致气道上皮细胞分泌的黏液变得粘稠，难以被咳出，从而堵塞呼吸道。随着时间的推移，这种堵塞会加重，导致肺部感染、炎症和结构损伤，最终导致肺功能衰竭。此外，该疾病还可能伴随其他器官的病变，如胰腺功能不全，进一步加重病情。因此，肺囊性纤维化是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗以改善预后。
对于肺囊性纤维化的患者，如果出现呼吸困难、咳嗽加剧或痰液颜色改变等情况，应立即就医。
预防是管理肺囊性纤维化的关键，可通过定期筛查和早期干预来降低风险。同时，保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟，以及均衡饮食也有助于减少病情进展。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
