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血友病甲是什么遗传方式
补充说明：血友病甲是什么遗传方式
a******W 2024-11-27 14:54
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病甲是通过X染色体连锁的伴性显性遗传疾病。
血友病甲是由位于X染色体上的凝血因子Ⅸ基因突变导致的凝血因子Ⅸ缺乏，使凝血功能障碍。由于男性只有一个X染色体，所以患病概率更高。主要表现为轻微外伤后出现长时间的出血不止，可伴有皮肤黏膜瘀斑、关节肿胀、肌肉萎缩等症状。
可以通过凝血功能检测、基因检测等明确诊断。通常会检测患者的凝血时间、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间以及纤维蛋白原水平，同时对可能存在的凝血因子Ⅸ缺陷进行基因分析。患者可在医生指导下使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；对于反复出血者，可遵医嘱使用氨甲环酸注射液、氨基己酸注射液等止血药物进行止血处理。
患者应避免剧烈运动和受伤风险，保持良好的口腔卫生，定期监测并补充所需凝血因子，以减少出血事件的发生。
2024-11-27 14:54
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
