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血色素沉着症是什么症状
补充说明:血色素沉着症是什么症状
a******W 2024-01-24 11:26
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血色素沉着症的症状包括铁超载、脾肿大、肝肿大、皮肤色素沉着、内分泌功能紊乱,这些症状可能伴随终身,建议定期监测并就医。
1.铁超载
铁超载是指机体铁代谢异常,铁积累超过正常范围。其主要由于基因突变导致遗传性血色病或长期铁负荷过量所致。铁超载会导致器官内铁沉积,进而影响器官的功能和结构,如心脏、肝脏等。
2.脾肿大
脾脏是人体最大的淋巴器官之一,当存在感染、充血性心力衰竭等情况时,会刺激脾脏产生免疫应答,导致脾脏体积增大。脾肿大的位置通常位于左上腹部,患者可能会感到腹部不适或压迫感。
3.肝肿大
肝肿大可能由多种原因引起,包括酒精性肝炎、脂肪肝等。这些因素可导致肝细胞损伤和炎症反应,从而引起肝组织增生和肿胀。肝肿大的体表投影一般集中在右上腹,患者有时可感受到右上腹饱满或有压痛。
4.皮肤色素沉着
皮肤色素沉着可能是铁超载引起的皮肤表现之一,因为铁在体内积聚可能导致黑色素合成增加。这种色素沉着通常出现在手掌、手指关节、肘部和膝关节弯曲处,颜色从棕色到深黑色不等。
5.内分泌功能紊乱
内分泌功能紊乱可能由铁超载引发,因为铁在体内的异常分布会影响激素的合成和分泌。患者的典型表现为月经不调、乳溢、脱发等症状,还可能出现甲状腺功能亢进或减退的情况。
针对血色素沉着症的症状,建议进行血液学检查以评估铁状态,以及肝功能测试和磁共振成像扫描来评估器官受累情况。治疗措施可能包括使用铁螯合剂如去铁胺或地拉罗司降低铁负荷,以及针对特定病因的治疗。患者应注意避免进一步摄入铁质食物,保持良好的生活习惯,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。
2024-04-08 21:56
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因:病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面:一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于:各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯牌型霍奇金病,这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾肿大。如:高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂,结果使组织细胞内大量脑普脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如:疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
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本品适用于治疗β-地中海贫血及含铁血黄素沉积症,也可用于预防骨髓发育不良血色素沉着症。
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