首页> 药品> 缬氨酸> 缬氨酸为什么叫缬氨酸

精选回答(1)

赖迪生 主治医师 广东省人民医院 三甲

擅长:心跳快、心绞痛、心律失常、高血压、冠心病、二三尖瓣反流、肺动脉高压、心室缺损、房间隔缺损、卵圆孔未闭等心脏病

提问

缬氨酸是人体必需的氨基酸之一,由缬氨酸、羟赖氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸组成。

缬氨酸在人体内不能合成,只能通过外源性食物补充。缬氨酸在体内可转化为苯丙氨酸和羟赖氨酸,是合成蛋白质的基本物质,可与葡萄糖醛酸或半乳糖结合,经尿液排出体外,对维持人体血液中酸碱度和细胞膜的完整性有重要作用。此外,缬氨酸还可参与体内能量代谢,促进脂肪和蛋白质的代谢,是维持大脑功能必需的营养成分。

如果机体缺乏缬氨酸,可能会导致苯丙酮尿症、枫糖尿病等疾病。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所引起的。患者主要表现为智力发育落后、头发由黑变黄、皮肤白皙、尿液或汗液有特殊气味等症状。患者可遵医嘱补充四氢生物蝶呤,同时限制苯丙氨酸的摄入。枫糖尿病是由于支链氨基酸代谢障碍所引起的一种疾病,患者主要表现为生长发育迟缓、肌肉无力、喂养困难等症状。患者可遵医嘱补充支链氨基酸,同时限制蛋白质的摄入。

如果患者出现上述情况,建议及时前往医院就诊治疗。

2023-09-23 21:34

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

推荐医生更多

蔡惠英 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

张青龙 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吕建光 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

冷贵生 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

陈刚 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吴敏 副主任医师

提问

南京天佑儿童医院