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肝豆状核变性该怎么治疗
补充说明：肝豆状核变性该怎么治疗
2024-06-17 16:47
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性的治疗方法主要包括饮食调整、药物治疗、血浆置换疗法、肝脏移植手术和心理支持。
1.饮食调整
患者应避免摄入含铜量高的食物，如动物内脏、海鲜等。建议增加富含维生素C的食物，如柑橘类水果，以促进铜离子的排泄。
2.药物治疗
常用的降铜药物包括青霉胺、锌剂等，通过抑制肠道对铜的吸收或加速其排出体外来降低体内铜含量。在使用时需监测血液中铜离子水平，并根据个体差异进行剂量调整。
3.血浆置换疗法
对于急性期或病情严重的患者，在医生指导下可采用该方法快速清除血液中的铜离子。通常每周进行一次至数次，持续数周至数月不等。
4.肝脏移植手术
当内科保守治疗无效且存在严重并发症时，可能需要考虑进行肝脏移植手术。术前评估重要器官功能状态及全身状况后方可实施。
5.心理支持
由于本病可能导致情绪波动和社交障碍等问题，因此提供适当的心理咨询和支持也是必要的组成部分之一。可以通过参加互助小组或者寻求专业心理咨询师的帮助来进行心理健康管理。
此外，定期复查也是非常关键的一环，以便及时发现并处理可能出现的新问题。针对不同的情况，还可能会采取其他针对性措施，例如光疗、中医针灸等辅助手段。在整个治疗过程中，密切监控患者的症状变化以及各项指标的变化是非常重要的。
2024-06-17 18:37
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
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治疗各种类型的抑郁，包括伴有焦虑的抑郁症反应性抑郁症。常见的抑郁症状：乏力，睡眠障碍，对日常活动缺乏兴趣和愉悦感，食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症：感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象，从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状：心悸，出汗，气短，胸痛，恶心，麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑症常见的社交焦虑的症状：心悸，出汗，气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧，从而导致回避。治疗疗效满意后，继续服用本品可防止抑郁症、惊恐障碍和强迫症的复发。
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用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
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