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小儿原发性免疫缺陷病怎样才能治疗
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病怎样才能治疗
2024-08-19 12:28
小儿原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 Wiskott-Aldrich综合征 发育不良 免疫缺陷
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿原发性免疫缺陷病可采取骨髓移植、血浆置换、胸腺移植等治疗措施。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将健康供体的骨髓细胞注入患儿体内来替换其受损的免疫系统。常见的操作包括采集供体骨髓、处理并输注到受体体内。此方法可以重建正常的免疫功能，因为新的造血干细胞会逐渐取代原有的不正常细胞，从而恢复机体的防御能力。适用于某些类型的原发性免疫缺陷病，如严重联合免疫缺陷症（SCID）等，当其他治疗方法无效时可考虑使用。
2.血浆置换
血浆置换涉及从患者血液中分离出血浆，然后用含有正常血浆成分的替代品进行置换。通常采用连续性静脉-静脉血液滤过技术。通过去除异常的免疫球蛋白和其他致病因子，以改善患者的免疫状态。同时补充正常血浆中的营养物质和生长因子。适用于一些特定的原发性免疫缺陷病，如丙种球蛋白缺乏症，当常规治疗无法有效控制病情时，血浆置换可能提供短期缓解。
3.胸腺移植
胸腺移植是指将健康的胸腺组织植入患儿体内，以帮助恢复免疫系统的功能。手术过程包括取出供体胸腺、移植至受体胸腔内。胸腺是T淋巴细胞发育的重要场所，移植后能促进T细胞的成熟和分化，增强免疫反应。对于某些原发性免疫缺陷病，特别是Wiskott-Aldrich综合征，胸腺移植可能是有效的治疗方法。适用于那些由于胸腺发育不良导致免疫缺陷的疾病，例如Wiskott-Aldrich综合征，以及部分SCID患者。
除了上述专业医疗手段外，家长还应关注孩子的日常饮食和生活习惯，确保摄入足够的营养素，保持良好的作息规律，避免过度疲劳，以支持免疫系统的正常运作。此外，定期监测孩子的身体状况，及时发现并处理任何潜在的感染迹象也至关重要。
2024-08-19 13:39
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
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1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
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