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小儿糖原贮积病Ⅲ型怎样治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅲ型怎样治
2024-08-24 22:38
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿糖原贮积病Ⅲ型可通过低血糖饮食、葡萄糖-6-磷酸酶替代疗法、维生素E补充等措施进行治疗。
1.低血糖饮食
建议患儿采用高碳水化合物、低脂肪的食物，如全麦面包、燕麦片等。由于本病患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，导致糖原分解障碍，因此通过摄入高碳水化合物食物可以提供稳定的能量来源，缓解低血糖症状。适用于控制低血糖发作频率较高的患者。
2.葡萄糖-6-磷酸酶替代疗法
可使用口服葡萄糖溶液或静脉注射葡萄糖来纠正低血糖。必要时也可使用含蔗糖的饮料或食品。此方法是直接补充缺失的葡萄糖-6-磷酸酶，以恢复肝脏正常合成肝糖原的能力，从而预防低血糖的发生。适用于频繁发生低血糖且无法通过调整饮食解决的患者。
3.维生素E补充
可通过口服维生素E制剂或富含维生素E的食物，如坚果、绿叶蔬菜等。维生素E具有抗氧化作用，能保护细胞膜免受氧化损伤，有助于改善肌肉功能和减少低血糖引起的神经系统损害。适用于合并有神经系统的并发症，如肌无力、运动失调等症状的患者。
除了上述治疗外，家长还应密切监测孩子的血糖水平，特别是在进食后或剧烈活动前后。同时，定期带孩子到医院进行血液检查，以便及时发现并处理低血糖情况。
2024-08-26 09:14
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色体隐性遗传疾病，，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
多发人群：儿童
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
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