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小儿急性间歇性卟啉病如何调理饮食方面
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何调理饮食方面
2024-09-01 23:41
小儿急性间歇性卟啉病 色氨酸 维生素B6 香蕉 急性间歇性卟啉
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精选回答(1)
王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可通过低ALA膳食、高色氨酸饮食、水合剂等措施进行调理。
1.低ALA膳食
低ALA膳食包括减少摄入富含酪胺酸的食物，如豆类、坚果等。同时增加摄入富含维生素B6的食物，如香蕉。通过限制酪胺酸的摄入量，可以降低体内ALA的合成，从而减轻症状。维生素B6有助于ALA转化为其他代谢产物，进一步缓解病情。适用于控制ALA水平升高，预防发作的小儿急性间歇性卟啉病患者。
2.高色氨酸饮食
高色氨酸饮食包括食用富含色氨酸的食物，如火鸡、燕麦片等。色氨酸可转化为5-羟色胺，促进神经递质的平衡。色氨酸的补充有助于稳定神经系统功能，减少神经兴奋引起的症状。5-羟色胺是一种重要的神经递质，能够调节情绪和行为。适用于改善情绪波动、减少疼痛感和焦虑等症状的小儿急性间歇性卟啉病患者。
3.水合剂
水合剂包括口服口服补液盐散(Ⅰ)溶液、静脉注射生理盐水等。根据脱水程度给予适量液体。水合剂可以帮助恢复体内的电解质平衡，防止脱水导致的症状加重。充足的水分供应有利于维持身体正常功能。适用于因腹泻、呕吐等原因导致脱水的小儿急性间歇性卟啉病患者。
此外，在日常生活中，家长应密切观察孩子的症状变化，如有不适及时就医。保持规律作息，避免过度劳累，也有助于疾病的管理。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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