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红细胞生成性原卟啉病是否需要治疗呢
补充说明：红细胞生成性原卟啉病是否需要治疗呢
2024-05-13 18:44
红细胞生成性原卟啉病 β-胡萝卜素 皮肤 皮肤损害 维生素E乳
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病通常需要治疗。
该疾病是因为血红素合成过程中关键酶缺乏导致的遗传性代谢障碍，主要通过口服β-胡萝卜素进行治疗，以减少皮肤对日光的敏感性。对于有皮肤损害的患者，可遵医嘱使用外用药物如糖皮质激素、维生素E乳等进行治疗。
除了上述提及的主要原因外，还可能与其他血液系统疾病有关，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等。这些疾病也可能引起红细胞数量减少，但其病因、临床表现和治疗方法均有所不同。
在诊断红细胞生成性原卟啉病时，应考虑是否存在其他潜在的血液系统疾病，并定期监测患者的红细胞水平以及皮肤病变情况。同时，建议患者避免长时间暴露于阳光下，外出时涂抹防晒霜或穿着保护衣物。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
