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小儿遗传性椭圆形红细胞增多症如何治
补充说明：小儿遗传性椭圆形红细胞增多症如何治
2024-07-04 10:26
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症 脾切除术 贫血 红细胞寿命缩短 溶血
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可采取输血治疗、药物治疗、脾切除术治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期给予患儿新鲜血液制品，如全血、血小板等。例如，在严重贫血发作时，可能需要每两周输入一次全血。输血可以迅速提高患儿的血红蛋白水平，缓解症状。由于本病患者红细胞寿命缩短，频繁输血可帮助维持正常生理功能。适用于急性溶血发作、严重贫血等情况，以快速纠正贫血状态。
2.药物治疗
药物治疗主要包括使用硫酸亚铁片、叶酸片等补充造血原料，以及应用龙片等糖皮质激素控制炎症反应。这些药物通过提供必要的造血物质和减少免疫系统异常活动来改善病情。长期服用有助于稳定病情并预防并发症。适用于慢性溶血导致的贫血，以及减轻相关症状如黄疸和脾肿大。
3.脾切除术
脾切除术是外科手术中常见的方法，主要针对严重的脾肿大和反复感染的情况。脾脏在人体内具有过滤血液的功能，但其过度活跃可能导致疾病加重。切除脾脏后，血液循环会有所改变，从而减轻症状。适用于经保守治疗无效且伴有严重脾肿大的情况，旨在降低溶血风险和改善生活质量。
对于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症，家长应密切监测孩子的身体状况，特别是注意观察是否有贫血、黄疸等症状。同时，建议定期带孩子到医院进行血液检查和影像学评估，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-07-04 17:40
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遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditaryelliptocytosis，HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据溶血的程度分3种类型：无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血代偿型)、溶血明显加速型。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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