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血友病怎样治疗效果好呢

发病时间:不清楚

血友病怎样治疗效果好呢

补充说明:血友病怎样治疗效果好呢

2024-09-01 23:50

血友病 出血 手术

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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:肾脏病 血液净化

提问

血友病可以通过基因治疗、替代疗法、血浆输注等方法进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内,如使用腺相关病毒载体携带凝血因子基因进行基因转移。此方法可纠正患者的遗传缺陷。通过引入正常基因来补充缺失的凝血因子,从而改善出血症状。适用于重型血友病患者。对于某些类型的血友病,尤其是重型血友病,基因治疗可能是一种有效的长期解决方案。
2.替代疗法
替代疗法包括定期注射凝血因子浓缩物,如重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ或凝血因子Ⅸ制剂。这些产品可以提供所需的凝血因子。通过补充缺乏的凝血因子,减少出血风险。适用于所有类型血友病的急性出血事件。常规使用凝血因子替代品是控制血友病出血的关键手段,尤其在手术前或受伤时。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入来自健康个体的血浆,以增加体内的凝血因子水平。例如,使用新鲜冷冻血浆或冷沉淀物。血浆中的凝血因子可以帮助止血。适用于轻型或中度血友病以及紧急情况下的出血。当患者无法获得凝血因子替代品时,血浆输注可以作为临时支持措施。
在接受上述治疗的同时,应遵循医嘱,定期监测凝血因子水平,避免剧烈运动或可能导致出血的活动,保持良好的个人卫生习惯,预防感染。

2024-09-02 10:51

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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