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小儿糖原贮积病Ⅶ型怎么办
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅶ型怎么办
2024-07-04 10:25
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精选回答(1)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿糖原贮积病Ⅶ型可通过肝移植、糖皮质激素、胰岛素治疗等措施进行治疗。
1.肝移植
肝移植是将健康肝脏植入患儿体内，如使用异体器官，需考虑排异反应。对于严重且无法通过其他方法控制的肝功能衰竭，可考虑此手术。肝移植可以为患者提供新的、正常的功能肝脏，改善其代谢异常，从而缓解症状。适用于病情进展迅速、严重影响生活质量或有生命危险的小儿糖原贮积病Ⅶ型患者。
2.糖皮质激素
糖皮质激素类药物如可用于口服，根据医嘱调整剂量。长期使用可能导致副作用，需密切监测。此类药物能够抑制炎症反应和免疫反应，减轻肌肉疼痛和疲劳感。适用于轻度至中度肌痛和关节炎症状明显的患儿，但应严格遵循医嘱并定期评估。
3.胰岛素治疗
胰岛素注射用于调节血糖水平，常用短效或速效胰岛素，剂量由医生根据血糖值调整。胰岛素能促进葡萄糖进入细胞内利用，降低血液中的高血糖水平，有助于预防并发症的发生。适用于存在高血糖或糖尿病的患儿，以维持正常的血糖平衡。
除了上述治疗外，日常生活中还应注意合理饮食，避免食用含糖量高的食物，如糖果、蛋糕等，以免加重病情。同时，建议家长带孩子定期到医院复查，以便及时了解孩子的身体状况，调整治疗方案。
2024-07-04 17:40
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糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成，较罕见，以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。
多发人群：儿童
临床检查：肌电图
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
瑞格列奈片
用于饮食控制及运动锻炼不能有效控制高血糖的2型糖尿病（非胰岛素依赖性）患者。瑞格列奈片可与二甲双胍合同。与各自单独使用相比，二者合用对控制血糖有协同作用。
