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小儿急性间歇性卟啉病怎样才能好转
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样才能好转
2024-09-01 23:41
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿急性间歇性卟啉病可通过限制蛋白质摄入、补充维生素B、水化治疗等措施来改善症状。
1.限制蛋白质摄入
饮食中减少高蛋白食物如肉类、豆类等，可采用低蛋白饮食计划。由于患儿体内缺乏尿卟啉原合成酶，导致血红素代谢障碍。限制蛋白质摄入可以减少肝脏中的ALA合成，从而降低血浆ALA水平，减轻症状。适用于控制病情活动期的患者，特别是有神经系统症状时。
2.补充维生素B
口服复合复合维生素B片或注射维维生素B族营养液，根据医嘱调整剂量。维维生素B族参与氨基酸代谢，有助于提高血红素水平并促进ALA脱羧酶活性，改善症状。适用于缓解神经症状和预防发作，尤其对于频繁发作的患者。
3.水化治疗
增加水分摄入，保持每日至少8杯水，必要时使用静脉输液。充足的水分可以帮助清除体内的毒素，包括ALA和其他有害物质，同时也有助于维持身体电解质平衡。适用于缓解腹痛、便秘等症状以及预防并发症的发生，特别是在急性发作期间。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的症状变化，尤其是在疾病活跃期。建议定期带孩子到医院进行血液检查，以便及时发现和处理异常情况。
2024-09-02 10:49
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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