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小儿先天性胆总管囊肿怎么治疗好
补充说明：小儿先天性胆总管囊肿怎么治疗好
2024-07-08 11:40
小儿先天性胆总管囊肿 胆总管囊肿 胆道梗阻 胆总管结石 囊肿
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黄拼搏 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院(南院) 三甲
擅长：擅长肝胆胰系统结石、以及良恶性疾病的微创及外科手术治疗。
提问
小儿先天性胆总管囊肿可采取胆总管囊肿切除术、肝移植、内镜下逆行胰胆管造影术等治疗措施。
1.胆总管囊肿切除术
胆总管囊肿切除术通常包括开腹手术或腹腔镜手术，通过完整切除囊肿及周围组织来达到治愈目的。此手术直接去除病变部位，防止囊肿继续扩大并导致并发症。对于无恶性转化迹象的小儿患者是首选方法。适用于确诊为单纯型、Ⅰ型或Ⅱ型胆总管囊肿且无明显症状或恶变风险较低的患儿。
2.肝移植
肝移植可能需要等待合适的供体器官，然后将健康肝脏植入患儿体内以替代受损肝脏。移植新肝脏可以恢复正常的胆汁分泌功能，从而缓解胆道梗阻引起的症状。当其他治疗方法无效或存在严重并发症时，肝移植成为挽救生命的最后手段。适用于病情进展迅速、伴有严重并发症或已发生恶变的复杂型胆总管囊肿患儿。
3.内镜下逆行胰胆管造影术
ERCP是一种介入性检查技术，在内窥镜引导下经十二指肠插入导管至胆总管，注入对比剂后拍摄影像。ERCP可直观显示胆总管情况，发现结石或其他异常，同时可通过导丝引导放置支架解除梗阻。主要用于诊断胆总管囊肿合并结石等并发症的情况。适用于怀疑有胆总管结石或需要明确胆总管形态的患儿。
术后应密切监测患儿的恢复情况，注意饮食调整，避免油腻食物，保持良好的生活习惯，定期复查以评估疾病复发的风险。
2024-07-08 16:08
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胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
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