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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

铜蓝蛋白高可能是由肝豆状核变性、遗传性铜代谢障碍、血色病、慢性肝炎、肝硬化等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常,使铜离子不能正常排出体外,在体内积累并沉积于肝脏、大脑等组织中引起的。这些铜离子会导致神经细胞死亡和炎症反应。为了降低铜含量,患者可以遵医嘱使用锌剂如葡萄糖酸锌进行治疗,因为锌具有促进铜排泄的作用。
2.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由ATP7A或ATP7B基因突变引起的一种常染色体隐性遗传病,导致铜无法被正确运输和储存,进而影响其代谢过程。铜在脑内蓄积可导致神经系统损伤,表现为认知功能下降、运动协调障碍等症状。针对此病的治疗主要是通过药物来减少铜的吸收和增加其排泄,例如遵医嘱服用青霉胺片、曲恩汀片等药物。
3.血色病
血色病是一种罕见的遗传性铁代谢紊乱疾病,由于基因突变导致身体无法有效清除过多的铁,使得铁在各组织器官中累积,造成损害。铁在肝脏中的过度沉积可能导致肝硬化,进一步发展为门脉高压症。对于血色病患者的治疗通常包括去除多余的铁,可通过静脉注射去铁胺等方式实现。
4.慢性肝炎
慢性肝炎由多种因素长期作用于肝脏所致,持续的炎症活动会造成肝细胞损伤和坏死,如果未及时控制病情,可能会出现纤维化甚至肝硬化的进展。肝硬化时,由于结缔组织增生和瘢痕形成,导致肝脏结构发生改变,影响了正常的血液循环,从而引起门脉高压。保肝护肝治疗有助于改善肝功能,延缓疾病的进展,常用药物有水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等。
5.肝硬化
肝硬化是肝脏长期受到各种致病因素反复刺激后发生的弥漫性病变,此时肝脏会出现广泛性的纤维化、假小叶的形成,肝脏的功能也会逐渐丧失,因此会引起铜蓝蛋白偏高的现象。患者可以在医生指导下使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等利胆类药物进行治疗,有利于缓解不适症状。
建议定期监测铜蓝蛋白水平以及肝功能指标,以评估病情变化。同时,注意饮食调整,避免摄入可能加重肝脏负担的食物或饮料,如酒精和高脂肪食物。

2024-05-12 04:53

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铜蓝蛋白

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。

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