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小儿肺泡性蛋白沉积症如何治疗最好
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症如何治疗最好
2024-07-04 10:15
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗措施包括支气管镜肺活检、糖皮质激素治疗、肺移植等。
1.支气管镜肺活检
支气管镜肺活检是通过一根细长的器械进入呼吸道，在直视下获取肺组织样本。常用器械包括纤维支气管镜和电子支气管镜。此方法可以提供肺部病变的详细信息，如是否存在蛋白质沉积物。对于诊断肺泡性蛋白沉积症至关重要。适用于疑似但未确诊的小儿肺泡性蛋白沉积症患者，可帮助医生确定疾病类型并制定相应治疗方案。
2.糖皮质激素治疗
糖皮质激素治疗通常采用口服或静脉注射的方式给药，例如、甲泼尼龙等。这些药物能够抑制免疫反应，减少炎症因子的产生，从而减轻肺部炎症和纤维化程度。有助于改善症状和延缓病情进展。适用于轻至中度的肺泡性蛋白沉积症患儿，旨在控制急性期的炎症反应。
3.肺移植
肺移植是一种外科手术，将健康供体的肺脏移植到受者体内。常见的手术方式有单侧或双侧肺移植。当其他治疗方法无效时，肺移植可能是唯一有效的手段，它能为患者提供新的呼吸功能。适用于严重且无法用其他方法治愈的肺泡性蛋白沉积症患儿，以恢复正常的呼吸功能。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的病情变化，如有任何不适或症状加重，应及时就医。此外，保持良好的室内空气质量，定期开窗通风，使用空气净化器也是必要的。
2024-07-04 17:39
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
