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小儿糖原贮积病Ⅴ型怎么办
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅴ型怎么办
2024-08-24 22:38
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅴ型可通过高碳水化合物饮食、口服葡萄糖溶液、静脉注射葡萄糖等措施进行治疗。
1.高碳水化合物饮食
建议增加主食摄入量，如米饭、面条等。由于患儿体内缺乏肌肉组织中的磷酸化酶，导致糖原分解受阻，而碳水化合物是人体主要的能量来源。通过增加碳水化合物的摄入，可以提供足够的能量支持身体活动。适用于需要维持正常生长发育和日常体力活动的小儿糖原贮积病Ⅴ型患者。
2.口服葡萄糖溶液
可按需给予适量的口服葡萄糖溶液，以补充血糖水平。口服葡萄糖能够迅速被肠道吸收，提高血液中葡萄糖浓度，从而缓解低血糖症状。适用于因糖原贮积病Ⅴ型引起的低血糖发作时，以及需要快速提升血糖水平的情况。
3.静脉注射葡萄糖
必要时可在医生指导下使用静脉注射葡萄糖，根据患儿体重计算剂量。静脉注射葡萄糖可以直接进入血液循环，快速升高血糖水平，纠正低血糖状态。适用于严重低血糖发作、无法进食或口服葡萄糖无效的情况下。
此外，在治疗过程中，家长应密切监测孩子的血糖变化，确保其营养均衡，避免过度运动导致低血糖加重。同时，定期复查是非常重要的，以便及时调整治疗方案并评估病情进展。
2024-08-26 09:14
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，常染色体隐性遗传。肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起导致肌细胞内糖原分解受阻、ATP生成不足，受累组织为横纹肌，主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和无力。又称为Mc Ardle综合征、McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病、糖原代谢病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等。
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