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大动脉错位是不是遗传病的一种

发病时间:不清楚

大动脉错位是不是遗传病的一种

补充说明:大动脉错位是不是遗传病的一种

2024-06-14 13:15

大动脉错位 遗传病 心脏 发育 先天性心脏病 心血管疾病 胎儿

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精选回答(1)

朱鹏 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:各类先天性心脏病,成人心脏外科手术,各类主动脉瘤病变,擅长微创手术技术,尤其是介入技术和腔镜技术。

提问

大动脉错位是一种遗传病。
大动脉错位是由于胚胎发育期间心脏大血管发育异常所致,涉及多个基因的表达异常,其中一些基因与心脏发育密切相关,故属于遗传病范畴。
大动脉转位也可能是先天性心脏病中的一个类型,但其病因、病理生理改变以及治疗策略均不同于大动脉错位。因此,在诊断时需鉴别两者之间的差异以制定正确的管理计划。
在面对大动脉错位或其他心血管疾病时,建议定期进行胎儿超声心动图检查,以监测病情变化,并采取适当的干预措施,确保母婴健康。

2024-06-14 13:56

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大动脉错位

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

  • 症状起因:完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

  • 可能疾病:完全性大动脉错位  矫正型大动脉错位  小儿大动脉转位  先天性二尖瓣畸形  

  • 常见检查: 动脉血气分析  

  • 就诊科室:心血管内科

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

地高辛片

1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全;对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血甲状腺功能低下维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差;2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速

辅酶Q10片

本品用于下列疾病的辅助治疗:1、心血管疾病,如:病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎,如:病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗:能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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