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脊髓性肌肉萎缩症能活多久
补充说明:脊髓性肌肉萎缩症能活多久
a******W 2023-09-27 04:15
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脊髓性肌萎缩症患者的预期寿命因人而异,通常取决于病情的严重程度和是否伴有呼吸功能衰竭。
脊髓性肌肉萎缩症,又称脊肌萎缩症,是一种由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,主要由5q23.1染色体上的SMN1基因突变引起。脊髓性肌肉萎缩症的预期寿命因人而异,轻度患者可能仅有轻微运动障碍,预期寿命接近正常人群,因为脊髓前角运动神经元变性程度较轻,症状发展缓慢,对患者生命影响较小。脊髓性肌肉萎缩症的预期寿命还受治疗响应、并发症管理及患者整体健康状况的影响。良好的治疗响应有助于减缓病情进展,减少并发症的发生,进而延长预期寿命。
脊髓性肌肉萎缩症的管理需综合考虑物理治疗、营养支持及呼吸管理,以提高生活质量并延长预期寿命。定期评估病情变化,及时调整治疗方案,对患者的预后至关重要。
2024-02-12 20:37
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。