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小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗好的快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样治疗好的快
2024-08-24 22:35
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过血浆置换、维生素E、输血等治疗措施来缓解症状。
1.血浆置换
血浆置换通常通过静脉穿刺将患儿血液引入机器中分离出血浆，再输入新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液。此过程可能需要多次进行。该方法可以迅速降低体内有毒物质水平，缓解症状。通过去除异常血浆成分，减少神经毒性物质积累。适用于急性发作期、严重神经系统症状时，可快速减轻症状并预防并发症。
2.维生素E
口服维生素E补充剂是常见的治疗手段，剂量根据医嘱调整。一般建议从小剂量开始逐渐增加至有效剂量。维生素E是一种抗氧化剂，能保护细胞免受自由基损伤，从而减轻神经系统的炎症反应和氧化应激。长期服用维生素E有助于稳定病情，适合慢性期或预防复发的情况。
3.输血
输血可通过静脉注射或直接输注红细胞悬液来提供所需血红素。输血量和频率由医生根据患者情况决定。输血能够迅速提高血红素水平，改善贫血状况，同时也能部分纠正代谢紊乱。对于严重的贫血或危及生命的低血色素状态，输血是紧急且必要的干预措施。
除了上述治疗外，在日常生活中，家长应注意保持室内空气流通，避免长时间处于密闭环境中，以免加重不适症状。此外，还要注意合理饮食，适当进食富含铁元素的食物，如动物肝脏等，以辅助疾病恢复。
2024-08-26 09:13
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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