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先天性全丙种球蛋白低下血症是不是很严重
补充说明：先天性全丙种球蛋白低下血症是不是很严重
2024-05-27 10:19
先天性全丙种球蛋白低下血症 发育 缺陷 免疫球蛋白 反复感染
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症是一种严重的免疫系统疾病，因为B细胞发育缺陷导致无法产生或分泌足够的免疫球蛋白，使机体缺乏抗体而易感染微生物。
该疾病是因为体内缺乏免疫球蛋白，使得机体对抗病原体的能力下降，因此病情较为严重。此病可能导致反复感染、慢性疾病或自身免疫性疾病，进而影响生命健康，因此需要及时诊断和治疗。
除了上述提及的症状外，患者还可能出现皮肤黏膜炎症、消化道溃疡等非感染性症状。
先天性全丙种球蛋白低下血症是罕见且严重的遗传性免疫缺陷病，需密切监测感染迹象，并在专业医生指导下使用免疫替代疗法。
2024-05-27 15:50
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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1.溶血链球菌、肺炎链球菌、葡萄球菌或流感嗜血杆菌所致中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎等上呼吸道感染。 2.大肠埃希菌、奇异变形杆菌或粪肠球菌所致的泌尿生殖道感染。 3.溶血链球菌、葡萄球菌或大肠埃希菌所致的皮肤软组织感染。 4.溶血链球菌、肺炎链球菌、葡萄球菌或流感嗜血杆菌所致急性支气管炎、肺炎等下呼吸道感染。 5.急性单纯性淋病。 6.本品尚可用于治疗伤寒、伤寒带菌者及钩端螺旋体病；阿莫西林亦可与克拉霉素、兰索拉唑三联用药根除胃、十二指肠幽门螺杆菌，降低消化道溃疡复发率。
