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小儿同型胱氨酸尿症怎样治才能好得快
补充说明：小儿同型胱氨酸尿症怎样治才能好得快
2024-09-01 23:43
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
小儿同型胱氨酸尿症可以通过饮食调整、维维生素B族补充、同型胱氨酸清除剂等措施进行治疗。
1.饮食调整
建议减少蛋氨酸摄入量，如限制动物性食物，增加蔬菜、水果等植物性食物。例如，可以将每日肉类摄入量从两份降低到一份。蛋氨酸是合成同型半胱氨酸的重要前体物质，通过控制蛋氨酸的摄入可间接影响同型半胱氨酸水平。适量的膳食结构调整有助于改善症状。适用于需要控制蛋氨酸摄入以减轻症状的小儿同型胱氨酸尿症患者。
2.维维生素B族补充
口服维维生素B族复合制剂，如维生素B6、叶酸和维维生素B12，剂量需根据医嘱确定。维维生素B族参与蛋氨酸代谢，缺乏时会导致同型半胱氨酸堆积。补充维维生素B族能促进蛋氨酸转化为甲硫氨酸，从而降低同型半胱氨酸水平。适用于由于维维生素B族缺乏导致的同型胱氨酸尿症患儿。
3.同型胱氨酸清除剂
使用同型胱氨酸清除剂，如乙酰半胱氨酸，按医生指导服用。乙酰半胱氨酸能够直接与血液中的同型胱氨酸结合形成水溶性的化合物，加速其排泄。此过程有助于降低血浆中同型胱氨酸浓度。适用于同型胱氨酸水平较高且无法通过饮食和维维生素B族补充改善的患者。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，定期带孩子进行体检，确保营养均衡，避免过度依赖单一食物，保持良好的生活习惯，如规律作息和适度运动，以辅助疾病管理。
2024-09-02 10:50
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是位于21号染色体长臂隐性基因引起的遗传病。由于酶缺乏而引起的蛋氨酸代谢异常，一种累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征，主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
复合维生素B片
维生素类药。用于营养不良、厌食、脚气病、癞皮病及因缺乏维生素B类所致的各种疾患的辅助治疗
多维片(6)
用于预防因缺乏B族维生素而引起的各种疾病。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
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