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肝豆状核变性能治好吗
补充说明：肝豆状核变性能治好吗
2024-06-14 14:06
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性一般不能完全治愈。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，由于铜代谢异常导致肝脏和大脑受损。由于其病理机制导致早期诊断和治疗对控制病情进展至关重要。肝豆状核变性的治疗主要是针对症状进行控制，如使用青霉胺等药物降低血清铜水平，但无法逆转已经发生的组织损伤。例如，长期高铜摄入可能导致肝脏纤维化，此时即使停止铜的摄入，肝脏也无法恢复到正常状态。
患者应定期进行血液检查、影像学检查以及神经心理学评估，以监测病情进展和调整治疗方案。同时，避免高铜食物如动物内脏、坚果等，以减少铜的摄入量，有助于控制疾病进程。
2024-06-14 15:39
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
