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急性间歇性卟啉病的症状是什么

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病的症状是什么

补充说明:急性间歇性卟啉病的症状是什么

2024-07-08 12:14

急性间歇性卟啉病 缺陷 积聚 抑郁 癫痫发作 腹痛 精神 疼痛 恶心 呕吐 焦虑 失眠 记忆力减退 泼尼松 神经 肝脏 腹部 肾脏 大脑

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

急性间歇性卟啉病的症状包括腹痛、尿液颜色改变、神经精神症状等。
1.腹痛
急性间歇性卟啉病是由于血红素代谢途径中酶缺陷导致卟啉前体累积引起的。当患者摄入含酪胺的食物时,会导致肝脏内卟啉合成增加,从而引发腹部疼痛。腹痛通常位于上腹部或脐周,可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.尿液颜色改变
由于卟啉在体内积聚,部分会通过肾脏排出,导致尿液中含有大量卟啉。这些卟啉会使尿液呈现橙红色或棕色,有时还会出现泡沫增多的情况。尿液颜色改变是急性间歇性卟啉病的一个典型特征,反映了卟啉在体内的积累情况。
3.神经精神症状
由于卟啉在神经系统中的异常分布,可能会干扰神经信号传导,进而影响大脑功能,导致情绪波动、焦虑、抑郁等神经精神症状的发生。这些症状可能表现为易怒、失眠、记忆力减退等,严重时可能导致癫痫发作。
建议定期监测血液生化指标,如肝功能和血清卟啉水平,以评估病情变化。对于症状发作,应避免接触诱发因素,如酒精、某些药物和特定食物,同时保持充足的水分摄入,有助于缓解症状。必要时,可遵医嘱使用糖皮质激素类药物,如,来减轻炎症反应和控制症状。

2024-07-08 16:10

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疾病百科

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急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

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活血化瘀,疏肝理气,调经止痛,软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调痛经,经期不适、癓瘕积聚,以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。

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