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小儿丙酸血症方法是什么
补充说明：小儿丙酸血症方法是什么
2024-09-01 23:40
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿丙酸血症可采取限制蛋白饮食、补充维生素B、口服营养补充剂等方法进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少含蛋白质食物摄入量，如肉类、乳制品等。例如，对于严重病例，可能需要完全禁食蛋白质。限制蛋白饮食可以降低血液中丙酸水平，因为丙酸主要由氨基酸代谢产生。通过控制蛋白质摄入，可减轻肝脏负担，改善症状。适用于所有患有丙酸血症的小儿患者，特别是急性期或病情较重时。
2.补充维生素B
补充维生素B包括口服含有丰富维生素B的食物或补充剂，如干酵母片、复合维生素B等。维生素B与氨基酸代谢，缺乏可能导致丙酸累积。补充足够的维生素B有助于纠正代谢异常，缓解症状。适用于长期维持治疗，尤其是轻度至中度患儿，以预防并发症的发生。
3.口服营养补充剂
口服营养补充剂包括使用特殊的高能量、低蛋白配方奶粉，如安素、瑞高等。这些配方奶粉提供必要的营养，同时减少蛋白质负荷，从而降低丙酸水平。适合于长期管理，确保患儿获得足够营养的同时控制病情。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期带孩子到医院复查，以便及时调整治疗方案。
2024-09-02 10:49
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丙酸血症(propionicacidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
