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进行性肌营养不良的并发症？
补充说明：进行性肌营养不良的并发症？
a******W 2024-01-24 11:34
进行性肌营养不良 心力衰竭 骨骼畸形 进行性肌营养不良症 肌萎缩侧索硬化症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性肌营养不良的并发症包括肌肉无力、肌肉萎缩、心力衰竭、呼吸困难和骨骼畸形，这些症状可能伴随终身发展，建议寻求专业医疗机构进行评估和管理。
1.肌肉无力
进行性肌营养不良症是一组由遗传因素导致的以肌肉无力和逐渐进展的肌肉萎缩为主要特征的疾病。由于基因突变导致编码肌膜蛋白或核内蛋白的基因功能缺失或异常表达，影响了肌肉结构和功能。主要表现为近端肢体肌肉无力，如大腿和躯干肌肉，随着病情发展可出现远端肌肉受累。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者因神经-肌肉传递障碍导致肌纤维变细甚至消失，进而引发肌肉萎缩的现象。通常从下肢远端开始，然后向近端蔓延，最后波及上肢和面部肌肉。
3.心力衰竭
心力衰竭是进行性肌营养不良症晚期常见的并发症，主要是因为肌萎缩侧索硬化症病变侵犯心脏，导致心肌收缩力下降，心脏负荷增加，从而引起心力衰竭的发生。心力衰竭的症状包括呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、体力活动时呼吸困难等。
4.呼吸困难
当进行性肌营养不良症影响到呼吸肌时，会导致呼吸功能减弱，肺活量减少，从而引起呼吸困难。这种症状可能伴有咳嗽、咳痰等症状，严重时可能导致窒息。
5.骨骼畸形
骨骼畸形可能是由于进行性肌营养不良症引起的肌无力导致骨关节稳定性受损所致。常见于脊柱、骨盆和四肢长骨，表现为驼背、胸廓畸形、髋关节脱位等。
针对进行性肌营养不良的并发症，建议进行血液肌酶测定、肌肉活检以及基因检测来评估疾病的类型和进展情况。治疗措施可能包括物理疗法、职业疗法、药物治疗如利鲁唑片等。患者应避免度运动，保持良好的营养状态，定期监测并及时就医处理相关并发症。
2024-05-10 10:43
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心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。
