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阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何调理
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何调理
2024-08-24 23:48
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以通过血浆置换、红细胞输注、环孢素等治疗措施进行调理。
1.血浆置换
血浆置换通常采用血液透析机进行，每次置换量为患者体重的5%-10%，以去除异常血浆成分。通过将患者的血浆分离出来，然后用新鲜冰冻血浆或者白蛋白溶液代替。这样可以清除体内的免疫复合物、补体等有害物质，从而缓解症状。适用于急性溶血发作时，可迅速减轻病情，预防器官损伤。
2.红细胞输注
当贫血严重时，医生会根据患者的具体情况选择合适的红细胞制品进行输注，如洗涤红细胞或去白细胞红细胞。输入的红细胞可以帮助提高血红蛋白水平，改善缺氧状态。但需注意输血反应及可能发生的感染风险。适用于因溶血导致的重度贫血，能快速提升血红蛋白浓度，改善组织供氧。
3.环孢素
环孢素口服或静脉注射给药，剂量依据个体差异调整。环孢素是一种免疫抑制剂，能够减少骨髓中异常增生的粒细胞数量，稳定病情。适用于慢性期或无明显溶血表现的轻至中度疾病，旨在控制病情进展。
此外，在日常生活中，应保持规律作息，避免过度劳累，同时还要注意保暖，防止受凉，以免加重不适症状。饮食上要清淡易消化，多摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果，有助于维持血管健康。
2024-08-26 09:23
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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用于抗眼疲劳，减轻结膜充血症状。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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主要用于：急性重症过敏反应，可减轻输血或血浆所致的过敏反应；手术后药物引起的恶心呕吐；帕金森病和锥体外系症状；牙科局麻，当病人对常用的局麻药高度过敏时，1%苯海拉明液可作为牙科用局麻药；其他过敏反应病，不宜口服用药者。
