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血管性假血友病因子怎么治疗的好
补充说明：血管性假血友病因子怎么治疗的好
2024-09-02 00:06
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
血管性假血友病因子的治疗措施包括冷沉淀物输注、重组人vWF因子、免疫球蛋白等。
1.冷沉淀物输注
冷沉淀物输注是将患者血液分离后冷冻处理，再解冻并输入体内。常用于VWD患者的出血控制。冷沉淀物中含有高浓度的FⅧ和VWF，可迅速提高血液凝固能力和止血功能。适用于VWD急性出血时快速补充缺失的因子，如手术前预防出血、严重内脏出血等。
2.重组人vWF因子
重组人vWF因子通过静脉注射给药，根据病情调整剂量和频率。常见药品有艾美赛珠单抗。此药物含有纯化的vWF，能够增加血小板黏附性和止血效果，从而改善出血症状。适用于VWD导致的慢性出血，如反复鼻出血、月经过多等。
3.免疫球蛋白
免疫球蛋白可通过静脉滴注给予，常用产品为静注人免疫球蛋白。免疫球蛋白中的抗体成分可以中和异常的vWF因子，恢复其正常功能。适用于VWD合并感染或炎症引起的出血，如口腔溃疡、皮肤损伤等。
在使用上述治疗手段时，应密切监测患者的反应和出血情况，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和外伤，以减少出血风险。
2024-09-02 11:00
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
复方醋酸棉酚片
用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
西地碘含片
用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
