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血友病如何调理身体最好
补充说明：血友病如何调理身体最好
2024-08-24 23:01
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
血友病可以通过替代治疗、基因疗法、血小板输注等方法进行调理。
1.替代治疗
替代治疗包括定期使用凝血因子浓缩物来补充体内缺乏的凝血因子。例如，在出血时立即注射凝血因子。此方法通过提供外源性凝血因子来纠正血液凝固障碍，使患者能够正常生活并减少出血风险。适用于轻度至中度血友病患者以及需要频繁手术或受伤的情况。
2.基因疗法
基因疗法是将正常基因导入患者的细胞内以取代有缺陷的基因。如利用腺相关病毒载体将正常凝血因子基因导入肝脏细胞。该技术通过修复遗传缺陷，恢复机体正常的凝血功能。长期效果需经过多次治疗评估。适用于严重型血友病或其他无法用传统方法控制的疾病。
3.血小板输注
血小板输注是在患者血小板数量过低时给予健康人的血小板制品。例如，当患者发生大出血时紧急输注。输入的血小板可帮助止血，缓解因血小板减少引起的症状。但可能引起过敏反应，需谨慎处理。适用于急性出血、手术前准备等情况，尤其对于血友病合并其他凝血因子缺乏的患者。
除了上述专业医疗手段外，日常生活中应避免剧烈运动和可能导致出血的活动，保持皮肤完整，避免划伤等，以降低出血的风险。
2024-08-26 09:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
