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小儿急性间歇性卟啉病怎样才能治好得快
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样才能治好得快
2024-07-08 11:35
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿急性间歇性卟啉病可以通过避免接触光敏物质、药物治疗、输血治疗等措施来治疗。
1.避免接触光敏物质
患儿应避免暴露于阳光下，尤其是在日晒强烈时。由于卟啉在紫外线照射下会转化为有毒物质，加剧肝脏损伤，因此减少光照可以减轻症状。此措施适用于所有季节，特别是在夏季和晴天。
2.药物治疗
可使用糖皮质激素如，以抑制卟啉合成酶活性，从而降低体内卟啉水平。糖皮质激素通过调节免疫反应和抑制炎症反应来缓解症状。它能减少肝细胞内卟啉的产生，从而改善病情。对于急性发作、皮肤瘙痒等症状明显的患者，是较为有效的治疗手段。
3.输血治疗
当贫血严重时，可通过定期输注红细胞悬液来纠正贫血状态。输血能够迅速提高血液中的红细胞数量，改善贫血状况，进而缓解因贫血导致的症状。适用于急性期伴有明显贫血的患者，特别是当其他治疗效果不佳时。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的饮食习惯，避免食用可能诱发疾病的食物，如富含组氨酸的食物，如鱼、虾等海鲜类食物，以及含有大量维生素C的水果，如橙子、柠檬等。同时，保持良好的作息规律，避免过度劳累，有助于维持身体健康。
2024-07-08 16:08
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
