发病时间：不清楚
进行性全身性硬化症好吗
补充说明：进行性全身性硬化症好吗
2024-05-08 17:04
进行性全身性硬化症 皮肤硬化 呼吸困难 免疫系统异常 胶原蛋白
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精选回答(1)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
进行性全身性硬化症不好，因为疾病会随着时间推移而恶化，导致多系统受累，出现皮肤硬化、呼吸困难等症状，影响生活质量，并且无法治愈。
该病是由于机体免疫系统异常，产生针对自身胶原蛋白的抗体，导致胶原纤维增生，进而引起皮肤及内脏器官的硬化。随着病情的发展，患者可能会出现皮肤硬化、肌肉僵硬、关节挛缩、肺动脉高压、肾功能衰竭等严重并发症，进而导致生活质量下降。此外，该病目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗，因此无法治愈。
进行性全身性硬化症还可能伴随有雷诺现象，即手指或脚趾在遇冷或情绪紧张时出现肤色改变，随后变得苍白、青紫、潮红，然后恢复正常肤色。
面对进行性全身性硬化症，应积极采取措施延缓病情进展，包括生活方式调整、物理治疗以及必要时的药物干预。同时关注营养支持与心理护理，以提高生活质量。
2024-05-08 17:30
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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