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红细胞生成卟啉病换骨髓能好吗能治好吗

发病时间:不清楚

红细胞生成卟啉病换骨髓能好吗能治好吗

补充说明:红细胞生成卟啉病换骨髓能好吗能治好吗

2024-05-13 18:44

卟啉病 骨髓移植 贫血 辅酶Q10 溶血

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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

红细胞生成卟啉病通过去除造血干细胞的方法进行治疗,如骨髓移植,可能对某些症状有帮助,但不能完全治愈。
红细胞生成卟啉病是一种遗传性疾病,涉及多种基因突变,其中ALAS2基因突变导致ALA合成酶活性降低,进而影响血红素的合成。骨髓移植可以提供正常的造血干细胞,恢复正常的红细胞生成,但并不能纠正基因突变,因此无法根治该疾病。
如果患者存在脾脏肿大或贫血等并发症,则需要考虑使用铁螯合剂进行治疗,如去铁胺、地拉罗司等药物。
针对红细胞生成卟啉病的治疗需个体化制定方案,并密切监测病情变化及可能出现的副作用。患者应避免摄入富含辅酶Q10的食物或补充剂,以减少溶血风险。

2024-05-13 19:03

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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