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肝糖原累积症可以吃什么
补充说明:肝糖原累积症可以吃什么
2024-05-11 20:29
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肝糖原累积症患者可以适量食用燕麦片、红薯等富含碳水化合物的食物。
上述食物中含有丰富的碳水化合物,能够为机体补充必要的能量,并且不会加重肝脏的代谢负担,有利于维护患者的健康状态。
肝糖原累积症患者应避免高脂肪饮食,因为过多摄入脂肪会增加肝脏的代谢负担,可能诱发急性肝功能衰竭。此外,还应限制酒精摄入,以减少肝脏损伤风险。
对于肝糖原累积症患者来说,保持均衡饮食至关重要,同时定期监测肝功能指标,及时发现并处理潜在并发症。
2024-05-11 22:12
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热解毒,利湿退黄,有恢复肝功能、降低氨基转移酶的作用。用于急性黄疸型肝炎,慢性肝炎,重症肝炎。