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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的治疗需要遵医嘱使用药物,常用药物包括氨甲苯酸、维生素K、人凝血因子Ⅷ、人纤维蛋白原和人凝血因子Ⅸ。由于血友病是一种遗传性出血性疾病,建议患者及时就医并咨询专业医生进行治疗。
1.氨甲苯酸
氨甲苯酸主要用于抗纤维溶解,防止纤溶酶引起的体内纤维蛋白溶解。对于血友病患者,可减少出血症状。使用时需监测肾功能,避免与其他影响凝血功能的药物合用。
2.维生素K
维生素K是合成多种凝血因子所必需的辅因子,通过口服或注射给药,适用于预防和治疗维生素K依赖性凝血因子缺乏引起的出血。血友病患者常因凝血因子活性降低导致出血倾向,此时可以应用该药物进行治疗。严重痛风、肝功能障碍者禁用。
3.人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ可用于血友病A患者的替代疗法。本品能纠正体内的凝血因子Ⅷ缺乏,从而发挥止血效果。使用前应评估可能出现过敏反应的风险,密切观察输注过程中的不良反应。
4.人纤维蛋白原
人纤维蛋白原用于治疗纤维蛋白原缺乏引起的各种出血性疾病。当血友病患者出现凝血功能异常时,可增加纤维蛋白原水平以促进血液凝固。对产品有过敏史者及有遗传性或体质性出血倾向者禁用。
5.人凝血因子Ⅸ
人凝血因子Ⅸ适用于血友病B患者的治疗。本品含有正常量的人凝血因子Ⅸ,能够提高血液中凝血因子Ⅸ的浓度,改善凝血功能。使用时应注意可能出现过敏反应和其他严重不良事件,建议在有经验的医师指导下使用。
以上提及的所有药物都需要在专业医生的指导下使用。血友病患者还应注意避免剧烈运动,以免加重出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期检查并接受适当的医疗管理。

2024-11-27 14:54

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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