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小儿进行性骨干发育不良怎样才能恢复好
补充说明：小儿进行性骨干发育不良怎样才能恢复好
2024-09-01 23:41
小儿进行性骨干发育不良 骨髓移植 生长激素 维生素D 环孢素
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿进行性骨干发育不良可以考虑采取骨髓移植、生长激素治疗、维生素D及钙补充等措施进行治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植通常包括从健康供体提取骨髓，然后将这些骨髓输注到患儿体内。例如，可以使用环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂来减少排异反应。通过替换受损的造血系统，骨髓移植可为患者提供新的正常细胞，从而改善病情。这是通过改变患者的遗传学特征来实现的。适用于有合适供体且疾病进展迅速的小儿进行性骨干发育不良患者。
2.生长激素治疗
生长激素治疗可能涉及使用重组人生长激素，如诺和灵R，以促进骨骼生长。治疗周期通常较长，需定期监测效果。生长激素能刺激软骨细胞增殖和分化，进而增加身高。对于因生长激素缺乏导致的矮小症，此方法有效。适用于确诊为生长激素缺乏导致的矮小症的儿童。
3.维生素D及钙补充
维生素D和钙的补充可以通过口服维生素D制剂，如迪巧碳酸碳酸钙咀嚼片，以及高钙食品来实现。维生素D有助于身体吸收钙质，而钙是骨骼的主要成分。充足的钙和维生素D摄入有助于维持正常的骨骼发育。适用于所有年龄阶段的孩子，特别是那些饮食中钙和维生素D摄入不足的情况。
在治疗过程中，家长应密切关注孩子的营养状况，确保其获得足够的蛋白质、维生素和矿物质，以支持骨骼的正常发育。同时，建议孩子保持适度的运动，如游泳、跳绳等，以增强肌肉力量和灵活性，但要避免剧烈运动，以免加重关节负担。
2024-09-02 10:49
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
重组人生长激素注射液
.用于因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。 .用干重度烧伤治疗。 .用干已明确的下丘脑一垂体疾病所致的生长激素缺乏症和经两种不同的生长激素刺激试验确诊的生长激素显著缺乏。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
聚乙二醇重组人生长激素注射液
用于内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。
