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血管性血友病如何调理最好

发病时间:不清楚

血管性血友病如何调理最好

补充说明:血管性血友病如何调理最好

2024-08-24 22:59

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精选回答(1)

刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

提问

血管性血友病可以通过血小板输注、VWF制剂、血浆置换等措施进行调理。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时,可紧急输注血小板以提高血小板计数。例如,对于急性出血的患者,可能需要每4小时输注一次。血小板是血液中的重要成分,参与止血过程。通过输注血小板,可以迅速提升患者的血小板水平,减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备等情况,尤其对于VWD患者合并有严重的出血症状时。
2.VWF制剂
VWF制剂如vWF-FⅧ复合物或vWF蛋白,可通过静脉注射给药,剂量根据患者的具体情况而定。VWF制剂补充了体内缺乏的因子Ⅷ和vWF,从而改善凝血功能,减少出血。这些制剂能够帮助维持正常的凝血机制,防止出血。适用于VWD患者长期管理,特别是那些频繁出血或需要外科手术的患者。
3.血浆置换
血浆置换通常在医院内进行,使用专门设备分离出患者的血浆,然后输入等量的人工合成血浆或新鲜冷冻血浆。血浆中包含多种蛋白质,包括VWF和因子Ⅷ。通过置换血浆,可以快速增加体内的VWF和因子Ⅷ水平,缓解出血症状。适用于VWD患者急性出血或需要立即控制出血的情况,以及某些类型的慢性出血。
除了上述治疗外,日常生活中应避免剧烈运动和受伤,保持皮肤完整性,定期检查并及时处理任何伤口。饮食上建议摄入富含维生素K的食物,如菠菜、西兰花等,有助于促进凝血因子的产生。

2024-08-26 09:16

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疾病百科

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩; 2.用于尿崩的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少(国外资料)。

醋酸去氨加压素注射液

中枢性尿崩、夜间遗尿血友病等,也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化,或使因尿毒症硬化、先天性或药源性血小板功能不良,以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例,甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩:成人20~40ug/d;儿童10~20ug/d,分1~3次服用。遗尿症:10~40ug/d,睡前用。肾浓缩功能试验:成人40ug,1岁

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