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小儿结节性硬化症是不是慢性疾病呢
补充说明:小儿结节性硬化症是不是慢性疾病呢
2024-05-24 14:22
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小儿结节性硬化症是慢性疾病,因为其病理机制涉及细胞生长调控异常,且结节性病变存在时间较长。
该病的慢性性质源于其遗传机制和细胞生长调控紊乱,这些因素导致组织中出现持续的结节状增生,需要长期的医疗管理和监测。此外,该病可能伴随多种并发症,如癫痫、智力低下等,这些都需要持续的治疗和管理。
但需注意的是,虽然该病为慢性疾病,但在某些情况下可能会有急性发作或加重的情况发生,例如感染或其他应激反应。
面对小儿结节性硬化症,家长应注意定期复查,以早期发现和处理任何潜在的问题,并确保孩子得到适当的医疗护理和生活支持。
2024-05-24 16:40
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病,是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
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依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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