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小儿家族性嗅神经-性发育不全如何治
补充说明：小儿家族性嗅神经-性发育不全如何治
2024-08-19 12:08
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿家族性嗅神经-性发育不全可采取药物治疗、手术治疗、辅助生殖技术治疗。
1.药物治疗
对于小儿家族性嗅神经-性发育不全，激素替代疗法是常见的治疗手段。例如，使用释放激素类似物如戈舍瑞林来调节体内激素水平。这种治疗通过模拟正常生理过程，促进垂体分泌，进而刺激睾丸产生雄激素，改善患者的症状。适用于存在男性化不足、第二性征发育迟缓等症状的小儿患者。
2.手术治疗
针对某些类型的嗅觉障碍，鼻腔内镜下嗅神经切断术可能是一种选择。例如，切除部分嗅神经以减轻嗅觉减退的症状。此手术旨在直接解决嗅觉异常的问题，通过减少嗅觉信号传导路径来缓解症状。适用于经过其他保守治疗无效且确诊为特定类型嗅觉障碍的患儿。
3.辅助生殖技术
辅助生殖技术包括体外受精-胚胎移植(IVF-ET)等方法，可帮助不孕夫妇实现生育愿望。例如，采用IVF-ET技术将卵子和精子在实验室中结合形成胚胎，然后植入母体子宫。这些技术利用现代医学手段提高受孕率，通过人工控制受孕过程，增加成功怀孕的机会。适用于因嗅觉障碍导致的男性不育症，希望通过辅助生殖技术获得后代的夫妻。
在治疗过程中，家长应密切关注孩子的心理变化，及时提供情感支持，避免因疾病带来的自卑感影响其心理健康。同时，建议定期复查，监测病情进展及治疗效果，以便调整治疗方案。
2024-08-19 13:33
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卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的卵巢肿瘤。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素，具有男性化作用而得名。
症状起因：(一)卵巢男性化肿瘤组织发生可能来自：1.两性生殖腺即卵睾体。2.残留在卵巢门的具有分泌雄性激素作用的原始睾丸细胞。3.颗粒细胞瘤。4.畸胎瘤。5.卵巢间质内含苗勒上皮及睾丸衍生物的混合性中胚层肿瘤。(二)卵巢男性化肿瘤的特点是肿瘤细胞向睾丸的结构分化，与不同阶段的睾丸组织相似，肿瘤由支持细胞形成的管状结构及间质细胞组成。如果以间质细胞为主，则多产生明显的男性化影响。如果以支持细胞为主，则可出现女性化症状，有些肿瘤既产生雄激素也产生雌激素。
常见检查： 性别观察
就诊科室：内分泌
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